Aspect Gntique Du Syndrome Ttra-Amlie-Hypoplasie Pulmonaire

Les membres ont fait l'objet tout au long du vingtime sicle d'une attention particulire de la part des embryologistes, qui ont labor un cadre fonctionnel riche pour la comprhension de leur dveloppement. Ces dernires annes, les bases molculaires de plusieurs syndromes polymalformatifs comportant une atteinte des membres ont t identifies. Un tableau clinique particulier tetraamelia with pulmonary hypoplasia est constitu par l'association d'une ttra-amlie une hypoplasie pulmonaire et une fente labiale.Nous raportons 2 nouveaux cas et nous intressons l'implication potentielle du gne FGF10 dans ce syndrme.