Exploration immunologique des dermatoses bulleuses auto-immunes

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont des maladies auto-immunes spécifiques de la peau et des muqueuses. Elles se caractérisent par la présence dauto-anticorps (auto-Ac) dirigés contre les molécules dadhésion de la peau et des muqueuses entraînant laltération de la fonction de leurs cibles antigéniques doù la formation de bulles et/ou érosions sur le plan clinique. On distingue selon le site de clivage les DBAI intra épidermiques caractérisés par des auto-Ac dirigés contre les protéines structurelles des desmosomes qui assurent la cohésion des kératinocytes de lépiderme; et les DBAI sous épidermiques caractérisées par la présence dauto-Ac dirigés contre les composants de la jonction dermo-épidermique (JDE). Le diagnostic des DBAI repose sur des arguments cliniques, histopathologiques et immunologiques (mise en évidence des auto-Ac circulants ou déposés dans les tissus). Limmunofluorescence directe (IFD) est une technique immunologique réalisée sur des cryo-sections de biopsies péri-lésionnelles basée sur la détection des dépôts dAc et/ou de fractions du complément en utilisant des Ac spécifiques conjugués à la fluorescéine.