Le R le Suppresseur de Tumeur de la Zyxine Dans Les Tumeurs d''ewing

La tumeur d'Ewing est une tumeur osseuse indiffrencie de l'enfant et du jeune adulte caractrise par l'expression de la protine de fusion EWS-Fli1 (E-F). L'expression de cette oncoprotine dans les cellules NIH3T3, induit la transformation cellulaire noplasique se traduisant par un changement morphologique impliquant un profond remodelage du cytosquelette d'actine. L'expression d'E-F est galement corrle une diminution d'expression du gne codant la zyxine, une protine multifonctionnelle constitue d'un domaine N-terminal riche en proline, d'un domaine central prsentant une squence d'export nuclaire et d'un domaine C-terminal compos de trois motifs LIM, impliqus dans l'organisation du rseau d'actine. L'expression de la zyxine humaine native ainsi que l'expression des divers domaines fonctionnels isol dans la ligne NIH3T3 transforme par E-F ont permis de dmontrer le rle suppresseur de tumeur de la zyxine et qu'elle agit sur la clonognicit des cellules via son domaine LIM et sur la progression tumorale via son domaine riche en proline. Son rle suppresseur de tumeur a t valid avec la ligne humaine SK-N-MC drive d'une tumeur d'Ewing.