Manifestations Art rielles de la Maladie de Von Recklinghausen

L'atteinte art rielle au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen est bien d crite dans la litt rature, mais de survenue rare et potentiellement grave de cons quences pour le patient. Nous rapportons l'observation clinique d'une patiente de 25 ans, admise au service de chirurgie vasculaire du CHU Ibn Sina de Rabat pour un faux an vrisme de l'art re hum rale gauche dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen. Le geste chirurgical a consist en une mise plat du faux an vrisme et la ligature de l'art re hum rale. Notre patiente a pr sent des h morragies importantes en per et en post op ratoire. L'h mostase a t r alis e difficilement. Le d c?'s est survenu J2 post op ratoire. Les manifestations art rielles de la maladie de Von Recklinghasen r sultent d'une dysplasie m sodermique, et/ou de l'envahissement de la paroi art rielle par un neurofibrome. Le caract re cataclysmique des h morragies s'explique par cette fragilit vasculaire accrue et par un trouble de l'h mostase primaire. Le traitement chirurgical de la l sion art rielle n'est justifi qu'en cas de retentissement clinique important, et/ou en cas de risque de rupture.