Perfil clnico dos doentes com hemofilia do Alto Assam

Todos os doentes com hemofilia que deram entrada no Departamento de Medicina e Pediatria foram incluídos no estudo. No total, foram estudados 79 doentes com hemofilia, dos quais 94,9% eram homens e 4% mulheres; 74,7% tinham menos de 20 anos de idade e 78,5% eram doentes com hemofilia conhecida, ao passo que 21,5% foram diagnosticados recentemente; 64,6% dos doentes tinham uma história familiar definida; 79,7% eram deficientes em fator VIII e 20. 3% tinham deficiência de fator IX; 47 (74,6%) doentes tinham deficiência grave de fator VIII, 12 (19%) doentes tinham deficiência moderada de fator VIII e 4 (6,4%) doentes tinham deficiência ligeira de fator VIII; 11 (68,7%) doentes tinham deficiência grave de fator IX. Dos 57 doentes que apresentaram hemorragia articular, 38 (67%) tinham envolvimento da articulação do joelho, 16 (28%) tinham envolvimento da articulação do tornozelo, 13 (22,8%) tinham envolvimento do pulso, 8 (14%) tinham envolvimento do cotovelo e 3 (5,3%) tinham hemorragia da articulação do ombro. Dos 19 casos de hemorragia intramuscular, 13 (68,4%) doentes apresentavam hemorragia do psoas; 43 (75,4%) doentes apresentavam envolvimento de múltiplas articulações; 7 (12,3%) doentes apresentavam hemorragia articular e intramuscular; 68,4% dos doentes apresentavam deformidade articular.