Machinerie de Transduction Mcano-lectrique de L Oreille Interne

Environ 10% de la population des pays industrialiss souffre de problmes d'audition, depuis la simple difficult suivre une conversation dans un environnement bruyant jusqu' la surdit profonde. La grande majorit des surdits rsultent d'un dysfonctionnement primaire des cellules sensorielles de l'oreille interne. Ces cellules cilies se comportent comme de petits microphones, transformant les vibrations mcaniques induites par l'onde sonore en un signal lectrique, qui se propage le long des voies nerveuses auditives jusqu'au cerveau. Certains isolats gographiques ont permis de dcouvrir des gnes responsables de surdits hrditaires, et par l-mme d'identifier des protines essentielles au dveloppement, au maintien structurel, et au fonctionnement des cellules cilies. Je clarifie dans cet ouvrage le rle jou par Sans, une protine responsable d'une des formes du syndrome de Usher, qui associe surdit et rtinopathie conduisant la ccit.